Se presenta un caso de Nefroma Mesoblástico Congénito (NMC) en un paciente de un año y cinco meses de edad que ingresa por un cuadro diarreico agudo, constatándose en el examen médico una tumoración abdominal. La ecografía y la tomografía computada de aparato urinario evidenciaron proceso expansivo renal multiquístico derecho. Se realizó nefrectomía diagnosticándose, por el estudio anatomopatológico, nefroma mesoblástico congénito, variante celular a forma multiquística. La evolución fue favorable no presentando evidencias de recidiva local ni metástasis luego de dos años y cuatro meses de seguimiento. Se destaca la importancia del examen físico exhaustivo durante los controles pediátricos periódicos, lo que permite un diagnóstico temprano de las masas abdominales en el niño.