La incidencia de endocarditis infecciosa en la edad pediátrica ha aumentado en los últimos años. Se han producido cambios en los factores de riesgo, agentes patógenos y condiciones predisponentes de esta enfermedad. La endocarditis infecciosa sobre válvula nativa sin cardiopatía subyacente es poco frecuente, de evolución aguda, acompañada de insuficiencia cardíaca y manifestaciones sistémicas. La causada por estreptococo beta-hemolítico de grupo A es rara, aunque en los últimos años ha aumentado la frecuencia de enfermedades invasivas graves por este agente patógeno. Se presenta el caso clínico de un varón de siete años, previamente sano, con una endocarditis aguda sobre válvula mitral por estreptococo beta-hemolítico de grupo A. La forma clínica fue aguda, severa, con insuficiencia cardíaca progresiva y sepsis, requiriendo cirugía en dos oportunidades.