Desde su primera descripción el Sindrome de Brugada ha despertado gran interés científico como causa de muerte súbita. Presentamos el caso de un varón de 45 años quien ingresó al hospital en arresto cardiaco y en su evolución se le diagnosticó Sindrome de Brugada lográndose el implante de un cardiodesfibrilador como opción terapéutica definitiva. Resaltamos la importancia de reconocer el patrón electrocardiográfico característico y de considerar esta canalopatía en el diagnóstico diferencial de muerte súbita. (Rev Med Hered 2009;20:225-229).