El melanoma esofágico primario (MEP) es una neoplasia extremadamente rara, con menos de 270 casos descritos. Aunque la presentación clínica es similar a cualquier otra neoplasia esofágica, su comportamiento es más agresivo y fatal en la mayoría de los casos. Presentamos dos nuevos casos de MEP diagnosticados mediante endoscopia y estudio anatomopatológico de las biopsias obtenidas, siendo en ambos casos las muestras positivas para HMB-45 y S100, descartando así mismo la presencia de melanoma primario en otra localización. En el primer caso merece destacar la forma de presentación como miosis izquierda sin ptosis palpebral ni enoftalmos, siendo el primer caso descrito con esta manifestación inicial, lamentablemente al momento del diagnóstico fue irresecable, demostrando así mismo por ecoendoscopia afectación de la aorta torácica. El segundo caso a pesar de ser una neoplasia sin extensión locorregional y sometido a esofaguectomía transhiatal presentó múltiples complicaciones postoperatorias falleciendo al decimo noveno día de la intervención. Así mismo se hace una revisión bibliográfica sobre diagnóstico, opciones de tratamiento y pronóstico de esta excepcional neoplasia.