La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una rara neoplasia hematológica, caracterizada por la proliferación linfoplasmocitaria, con producción monoclonal de inmunoglobulina M (IgM) e infiltración medular. Comunicamos el caso de un paciente de raza negra, con MW, quien presentó compromiso oftalmológico, con manifestaciones fundoscópicas, neurológicas, citopenia y síntomas constitucionales, derivados de la infiltración tumoral y de la gamapatia monoclonal. Asimismo, lesiones osteolíticas, raras en la MW. Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país.