Presentamos el caso de un paciente varón de 86 años con 6 meses de disfagia progresiva, baja de peso y edema de miembros inferiores. Tenía anemia microcítica e hipoalbuminemia severas. La radiografía contrastada mostraba al esófago con bordes irregulares que comprometían sus porciones cervical y distal. En la tomografía axial computarizada fueron evidentes las adenopatías cervicales, derrame pleural bilateral y pronunciado engrosamiento esofágico. En la endoscopía se observaron desde el área subyacente al cricofaríngeo, lesiones elevadas dispersas, algunas con aspecto nodular y tumoral, que se distribuían una tras otra a lo largo del esófago hasta un área de estenosis (32 cm. de arcada dentaria); la estenosis estaba tapizada con una mucosa irregular y friable. El estudio Histológico reveló carcinoma adenoide quístico de esófago, con inmuno histoquímica positiva a citoqueratina. Mostramos los hallazgos clínico-patológicos e imágenes de este caso y revisamos lo reportado sobre esta rara entidad.