La nefropatía por IgA es una glomerulonefritis inmune que involucra un grupo heterogéneo de pacientes con una variedad de diferentes presentaciones clínicas. Una niña de 4 años de edad acude con historia de 2 meses de enfermedad caracterizada por hematuria intermitente, sin sintomatología miccional. El examen físico solo muestra edema palpebral. El examen de orina revela hematuria macroscópica (3+) y proteinuria 3(+), El estudio sonográfico y la urografía excretoria no mostraron alteraciones; su nivel de hemoglobina, leucocitos y depuración de creatinina fueron normales. La excreción de proteínas en orina fue de 45mg/m2/h. Los niveles de C3 y C4 estuvieron en limites normales.Se procede a una biopsia renal la cual expone un incremento difuso en las células mesangiales con engrosamiento de la matriz y algunas zonas de necrosis. El examen de inmunofluorescencia mostró depósitos mesangiales de Ig A y C3, todos los hallazgos son compatibles con Nefropatía por Ig A. (Rev Med Hered 2005;16:223-227).