Objetivos: Identificar el cuadro clínico, la recurrencia y sobrevida quinquenal por tumor desmoide. Material y métodos: Analizamos 18 pacientes manejados en el Hospital Belén, Trujillo, Perú, desde 1966 a 1994. Resultados: Los antecedentes más frecuentes fueron embarazo reciente (n=8), cirugía previa (n=3) y traumatismo (n=1). La edad promedio fue de 29.5 ± 16.7 años (rango, 5 meses a 75 años). El 50% de los casos se presentó en la tercera década de la vida. Hubo 6 hombres y 12 mujeres (H:M, 1:2).El síntoma y signo más común fue tumor (100%), acompañado por dolor (66.7%), impotencia funcional (22.2%) y parestesias (16.7%). El diámetro tumoral promedio fue 10.9 ± 5.6 cm. Las neoplasias se localizaron en pared abdominal (n=12), cabeza - cuello (n=3) y miembros inferiores (n=3). El tratamiento más utilizado fue el quirúrgico (n=14), y la radioterapia se utilizó en 2 casos irresecables. En los 10 pacientes que tuvo seguimiento completo la tasa de recurrencia quinquenal fue de 33.3%, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico (25%) que con el radioterápico (50%). Además, hubo menor recurrencia con la cirugía amplia y radical (16.7%) en comparación con la resección local simple (50%). La sobrevida quinquenal en la serie total fue de 87.5%, siendo ésta menor con el tratamiento quirúrgico (83.3%) que con el radioterápico (100%). Conclusiones: La localización más frecuente de estos tumores estuvo en la pared abdominal. El tratamiento quirúrgico con un margen amplio de resección ofrece un mejor control local de los tumores desmoides. (Rev Med Hered 1998; 9:69-76 ).