RESUMEN El carcinoma de paratiroides (CP) es una neoplasia endocrina poco frecuente, ocurre con mayor frecuencia en pacientes con hiperparatiroidismo primario, con una incidencia del 0,5-4% de los pacientes tratados quirúrgicamente por hiperparatiroidismo primario. El diagnóstico de CP es difícil porque se superpone clínica, radiológica e histológicamente con adenoma/hiperplasia de paratiroides, se basa en la evidencia de invasión tisular local inequívoca y/o metástasis. El CP bilateral es anecdótico y el principal tratamiento es la resección quirúrgica.