RESUMEN El quiste odontogénico ortoqueratinizado es un quiste odontogénico de desarrollo poco común. Los maxilares son el sitio más común de afectación. Los quistes mandibulares con queratinización, el queratoquiste odontogénico (OKC) y el quiste odontogénico ortoqueratinizado (OOC) son los que han atraído una mayor atención. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 34 años de edad, con historia de 2 meses de evolución de tumefacción de crecimiento progresivo en región de seno maxilar izquierdo acompañado de rinorrea mucopurulenta y salida se secreción purulenta por fístula oroantral. Se realiza cirugía bajo anestesia general, se constata una lesión quística de contenido queratínico en seno maxilar cuya histopatología retorna compatible con Quiste odontogénico ortoqueratinizado.