RESUMEN La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad difusa que se debe a la acumulación de surfactante en los alveolos y que puede causar disnea y de manera progresiva llegar a fallo respiratorio. Aunque generalmente es de etiología inmunitaria, existen casos secundarios y congénitos. La lesión pulmonar inducida por uso de cigarrillo electrónico (EVALI) es una entidad descrita recientemente y tiene múltiples expresiones clínicas e histopatológicas, entre las cuales solo un par de reportes presentan a la proteinosis alveolar pulmonar como parte del espectro. Describimos el caso clínico y el manejo de un individuo y analizamos los posibles mecanismos celulares que podrían generar esta asociación.