RESUMEN Son muy raros y esporádicos los hallazgos de neoplasia maligna cardiaca primaria, entre éstos se encuentra el rabdomiosarcoma. Es una neoplasia mesenquimal, cuyo diagnóstico se realiza a través de estudios imagenológicos y la confirmación anatomopatológica. Por su infrecuencia no existe un estándar de tratamiento preciso y protocolizado a nivel nacional y mundial. Se presenta el caso de un paciente joven, de sexo masculino con síntomas de disnea, pérdida de peso y dolor precordial; se constata un tumor, probable mixoma por ecocardiografía y se diagnostica rabdomiosarcoma embrionario con la histología obtenida tras la exéresis tumoral en el Hospital Central de IPS.