RESUMEN El linfoma hepático primario es una forma inusual de linfoma no Hodgkin que suele manifestarse clínicamente con síntomas constitutivos, hepatomegalia e ictericia con patrón colestásico, sin presencia de adenomegalias o invasión extrahepática en estadios tempranos. Tiene una prevalencia de 4% en cuanto a linfomas extranodales no Hodgkin y 0,016% de todos los linfomas. Se presenta una paciente mujer de 54 años de edad con cuadro de aproximadamente un año y medio de evolución de aumento del diámetro abdominal, de inicio insidioso y progresivo en el tiempo, acompañado de dolor en hipocondrio derecho, tipo puntada de leve intensidad; fatiga, pérdida de peso de aproximadamente diez kilogramos en el último bimestre.