RESUMEN Introducción: La vasculitis sistémica presenta afectación múltiple y variada de órganos; abarca desde procesos benignos hasta mortales. Sus manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico dependerán del vaso involucrado, y de la extensión y localización de la lesión. Objetivo: Determinar características epidemiológicas, clínicas, e histopatológicas, y el tratamiento de las vasculitis sistémicas con manifestaciones cutáneas en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, FCM - UNA. Material y método: estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de cohorte transversal, con componente analítico, de enero de 2004 a diciembre de 2015. Se confeccionó una planilla para registrar las variables obtenidas de fichas clínicas e histopatológicas. Resultados: Se hallaron 11 pacientes con vasculitis sistémica con afectación cutánea, (0,0098% de las consultas). Predominó el sexo masculino (63,63%). La edad media fue 30,18 años. El 18,18% eran niños todos masculinos. La lesión elemental más frecuente fue la pápula (72,72%), la localización predominante, miembros inferiores (72,72%). Los síntomas más frecuentes fueron dolor abdominal (63,63%) y la artralgia (54,54%). El 81,81% correspondía a vasculitis de vasos pequeños. En 72,72%, el componente inflamatorio eran neutrófilos. El 72,72% correspondía a Púrpura de Shönlein - Henoch (PSH), el 18,18% a Poliangeitis Microscópica (PAM), y el 9,09% a Granulomatosis con Poliangeitis (GPA). En el 72,72%, el tratamiento fue Prednisona. Conclusión: Dado que esta patología es poco frecuente, con escasos trabajos que hayan estudiado su epidemiología, este trabajo, con sus limitaciones, podría aportar para futuros estudios.