RESUMEN El síndrome de poliposis juvenil es un trastorno autosómico dominante, raro y ocurre en 1 en 100.000 a 160.000 personas en la población general. Existe la forma familiar y la esporádica. El 20% al 50% de los pacientes tienen antecedentes familiares de pólipos. Los pólipos juveniles aparecen tras el primer año de vida, en su mayoría son de características benignas, sin embargo, cuando son múltiples y/o existe historia familiar de poliposis, se debe sospechar de este síndrome. El diagnóstico oportuno y el seguimiento de los pacientes conllevan a mejorar los síntomas y prevenir carcinoma colorrectal en estos grupos de riesgo. Se presentan los casos de dos hermanos con esta entidad que consultaron por sangrado rectal, cuyo tratamiento y evolución han sido favorables.