RESUMEN El tumor fibroso solitario de la pleura, es de rara presentación, constituye el 10% de los tumores primarios de pleura, con origen en el tejido conjuntivo submesotelial. Su comportamiento puede ser benigno o maligno, siendo aproximadamente en un 10-20% de naturaleza maligna. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, considerándose caso de malignidad, el tratamiento adyuvante utilizando bevacizumab y temozolomida con buenos resultados.