RESUMEN Constituyen un grupo heterogéneo de tumores que pueden originarse virtualmente en todos los órganos; su etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento aún generan discusiones, aunque se sabe que todos tienen algo en común: células neuroendócrinas como origen de los tumores, con similitud bioquímica e histológica con las células de la cresta neural. Se presenta el caso de una paciente, que fue operada en nuestro servicio y cuyo diagnóstico final fue tumor neuroendocrino quístico no funcionante de agresividad intermedia.