El épulis congénito del recién nacido es un tumor benigno, pediculado, de consistencia firme y tamaño variable, poco frecuente, de presentación bucal que tiene predilección por el sexo femenino. Se localiza habitualmente en la zona anterior y superior del maxilar superior. En caso de ser de gran tamaño puede interferir en la alimentación y dificultar la alimentación del neonato. La resección quirúrgica es el mejor tratamiento. El presente trabajo expone un caso y hace una revisión de la literatura.