Se presenta caso de mujer de 14 años que consultó por úlceras orales y lesiones cutáneas de tipo vesicular, papular y algunas con evolución a úlcerocostras de centro necrótico, hemorrágico y de variadas formas y tamaños, distribuidas principalmente en áreas fotoexpuestas como rostro y extremidades superiores e inferiores. La anatomía patológica confirmó linfoma tipo hidroa vacciniforme atípico, considerado primer caso descrito y publicado en Paraguay.