RESUMEN El Síndrome de Noonan es un síndrome no cromosómico con herencia autosómica dominante, así como de aparición esporádica. Los niños afectados tienen facies característica, baja estatura, deformidad torácica y generalmente criptorquidia junto con una anomalía estructural cardíaca. La estenosis pulmonar y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva son las anomalías cardíacas más comunes que se encuentran en combinación con otras lesiones, lo que determina un manejo peroperatorio especial de este tipo de pacientes. Se presenta el caso de un escolar que consulta en el Departamento de Cardiología Pediátrica de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción en septiembre del 2013. El mismo acude para la extracción de varios dientes infectados con miras a eliminar focos de bacteriemia para la corrección de su patología cardiaca, posteriormente. Se realiza el procedimiento quirúrgico bajo anestesia general obteniéndose resultados favorables. Palabras clave: Síndrome de Noonan, anestesia, hipertermia maligna.