Se reporta cuatro casos: tres con dermatomiositis y uno con poliomiositis con compromiso pulmonar, tratados con pulsos de metilprednisolona asociado con azatioprina en tres casos y uno con ciclofosfamida, tres de ellos fallecieron, dos por complicaciones infecciosas pulmonares, el tercero por insuficiencia respiratoria aguda, Uno solo presento buena evolución bajo tratamiento con inmunoglobulina .En los cuatro pacientes el anticuerpo anti Jo fueron negativos.