RESUMEN Se presenta el caso de una mujer de 27 años, con datos clínicos de síndrome de activación macrofágica (SAM), de etiología desconocida, con evolución tórpida y desfavorable que llega al fallecimiento. Se revisan los principales conceptos y características del SAM, haciendo énfasis en las actuales normas de consenso y en las variaciones en el tratamiento de acuerdo con las guías internacionales.