RESUMEN El síndrome de Peutz-Jeghers pertenece a uno de los más importantes síndromes de poliposis hamartomatosas familiares y está asociada a una morbilidad significativa, un curso clínico variable y una considerable predisposición a la malignidad. Presentamos el caso de un varón joven portador de síndrome de Peutz-Jeghers con antecedentes de intervenciones previas por invaginación intestinal. Palabras clave: síndrome de Peutz-Jeghers, invaginación intestinal, obstrucción intestinal.