La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar en general rara, de tipo autoinmune, caracterizada por el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Considerada al principio como una manifestación de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatológicos e inmunogenéticos, que se trata de una entidad distinta. El rasgo característico es la formación de nuevas ampollas en “anillo” alrededor de lesiones antiguas. Presentamos en caso de un varón de 14 meses de edad con dermatosis ampollar IgA lineal con buena respuesta al tratamiento convencional.