El cáncer colorrectal hereditario no polipósico (HNPCC) o síndrome de Lynch es de transmisión autosómica dominante con una penetrancia del 85% y representa alrededor del 5% de todos los cánceres colorrectales. El presente trabajo se realizó para establecer la prevalencia del síndrome de Lynch y comparar, sus características clínicas y tipos de tratamientos empleados, con los pacientes con cáncer colorrectal esporádico. Es un estudio observacional descriptivo con componente analítico donde se incluyeron todos los pacientes con cáncer colorrectal demostrado por estudio histopatológico que concurrieron entre junio del 1999 a abril del 2005 a los servicios de cirugía general del Hospital de Clínicas e Instituto de Previsión Social. Se contactó en forma personal con el paciente o familiar de primer grado para evaluar los antecedentes familiares de otras neoplasias y así reunir información para el diagnóstico del síndrome de Lynch utilizando los criterios de Amsterdam II. Fueron estudiados 324 pacientes con cáncer colorrectal y la prevalencia del síndrome de Lynch fue de 2,7% (IC 95% 0,9-4,5). La mediana de edad fue significativamente más baja, mientras que, la presencia de tumores sincrónicos y metacrónicos fueron significativamente más alta en los sujetos con síndrome de Lynch que en los pacientes con cáncer colorrectal esporádico. No se encontró diferencia significativa en el estadío evolutivo de los tumores y ninguna diferencia en el tipo de resecciones quirúrgicas en ambos grupos de pacientes. La prevalencia del síndrome de Lynch en pacientes con cáncer colorrectal fue baja, sus características clínicas fueron significativamente diferentes al de cáncer colorrectal esporádico, mientras que el tipo de resecciones quirúrgicas no difiere en ambos grupos de pacientes.