Se presenta un caso de fibroma desmoplásico en una niña de 3 años de edad con historia de aumento de volumen de 6 meses de evolución en zona de hueso mandibular del lado derecho. Fue tratada quirúrgicamente bajo anestesia general, realizando la resección radical y la reconstrucción mandibular simultáneamente. Este reporte revisa criterios de diagnóstico y manejo quirúrgico de este tumor benigno poco común que afecta a la región maxilofacial.