RESUMEN Reportamos el caso de una mujer de 56 años de edad que consulta por dolor en hipocondrio derecho y fiebre. Refiere ictericia, coluria y acolia desde el inicio del cuadro. Niega melena, nauseas y vómitos. Refiere pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. .Se realiza Ecografía abdominal con los siguientes hallazgos: Hígado: normal. Vías Biliares Intrahepáticas: dilatadas. Colédoco: 37 mm. en tercio medio y 14 mm. a nivel retropancreático. Sospecha de cálculo en su interior. Vesícula biliar: Distendida, con barro biliar. Se diagnostica Ictericia obstructiva y se indica Colangio Retrograda Endoscópica en donde se visualiza la papila mayor de aspecto tumoral, midiendo aproximadamente 2 - 2, 5 cm. con una ulceración cerca del orificio papilar, superficie irregular. Se propone resección endoscópica de la tumoración. La biopsia informa adenoma velloso con cambios de displasia severa y carcinoma in situ y con compromiso de los límites de resección endoscópica. TAC abdominal sin imágenes de metástasis demostrable. Se indica entonces una duodenopacreatectomía cefálica. La anatomía patológica informa adenocarcinoma in situ de la ampolla de Vater con límites quirúrgicos sin evidencia de neoplasia. Ganglios linfáticos pancreáticos sin evidencia de metástasis. Buena evolución en el post operatorio y alta hospitalaria a los 15 días. A los dos años de seguimiento el paciente esta clínicamente asintomatica y sin evidencias diagnósticas de tumor residual.