La distrofia miotónica del adulto (DMA), es una rara afección neuroendócrina degenerativa, autosómica dominante, caracterizada principalmente por miotonía y debilidad muscular. Su infrecuente asociación con el embarazo por el hipogonadismo que generalmente acompaña, agravada su cuadro clínico además de complicar el curso gestacional por la presencia de polihidrmanios, partos prematuros, hemorragias en el post parto, entre otras. La diversidad de órganos y sistemas que afectan amerita la intervención de otras especialidades a fin de obtener un buen resultado perinatal. Presentamos el caso clínico de una gestante con antecedentes familiares y clínica actual de DMA y distrofia miotónica congénita diagnosticada prenatalmente, en el que se recurrió a la formación de un equipo multidisciplinario tanto para su manejo clínico, obstétrico, del diagnóstico prenatal y desenlace final.