Resumen: El Estado Epiléptico Refractario de Aparición Reciente (NORSE) es una entidad infrecuente que se define como una presentación clínica, en un paciente sin epilepsia activa u otro desorden neurológico relevante, que presenta un estado epiléptico refractario (EER) sin una clara causa estructural, tóxica o metabólica aguda o activa. El NORSE constituye un reto diagnóstico que implica una alta morbi-mortalidad a corto y largo plazo. Clínicamente, se caracteriza por una fase prodrómica, una fase aguda, donde se presentan crisis epilépticas con semiología diversa que evolucionan a un EER, y una fase crónica, con deterioro neurológico y epilepsia farmacorresistente. Tras un estudio diagnóstico extenso, se identifica la causa del NORSE únicamente en la mitad de los casos. El tratamiento inicial se basa en el uso de fármacos anti-crisis convencionales, requiriendo la mayoría de pacientes el uso de anestésicos y ventilación mecánica. Se han observado mejores resultados con el uso de inmunoterapia, más recientemente con fármacos anti-citoquinas, como tocilizumab y anakinra, en concordancia con los mecanismos inmunológicos/inflamatorios propuestos como parte de la fisiopatología del NORSE.