Resumen El cerebelo es una estructura que muestra múltiples conexiones bidireccionales con la corteza prefrontal, relación que permite comprender su importancia sobre los procesos neurocognitivos. Una valoración multidisciplinar de cuadros neurológicos, permite ahondar acerca de su impacto sobre la esfera emocional y cognitiva. El presente estudio de caso tiene como objetivo analizar las características neurológicas y neuropsicológicas de una paciente de 64 años de edad con degeneración cerebelosa (Atrofia Cerebelar Progresiva de novo) de 15 años de evolución, y evaluada por el área de neuropsicología en los últimos 4 años. Luego de la evaluación clínica realizada en dos momentos, y tras la aplicación de pruebas neurocognitivas estandarizadas, se observan datos cualitativos significativos. Se evidencia un declive progresivo en la esfera neurocognitiva, principalmente de procesos ejecutivos; observándose, bradipsiquia, déficit atencional, rigidez cognitiva, déficit en previsión y evocación categorial. Los resultados permiten sugerir que el deterioro evidenciado, tendría relación con la alteración cerebelosa de base; y que tras la evidencia de circuitos cortico-cerebelosos, dicha disfunción influirá sobre procesos neurocognitivos de tipo ejecutivo.