Resumen La encefalitis por anticuerpos contra los receptores de N- Metil de aspartato (NMDA) está asociada con autoanticuerpos contra los heterómeros NR1/NR2 de los receptores de NMDA. Se presenta sobre todo en adultos jóvenes, con predominio en el sexo femenino, y buena respuesta al tratamiento. Su presentación clínica tiene manifestaciones neuropsiquiátricas, pasando por varias etapas hasta una recuperación gradual. Puede asociarse o no con la presencia de lesión tumoral Puede ser confundida fácilmente con encefalitis de tipo infecciosa por lo que es importante conocer su presentación clínica para un diagnóstico y tratamiento oportunos y así evitar mayor morbilidad y mortalidad. En este artículo se describe el caso de encefalitis autoinmune por anticuerpos contra los receptores NMDA en un hombre joven de 22 años de edad, ingresado en el Hospital Enrique Garcés de la ciudad de Quito- Ecuador y se hace una revisión de esta patología.