Resumen La fibrosis endomiocárdica (FEM) es una enfermedad rara y potencialmente letal caracterizada por la infiltración de tejido fibrótico en el endocardio y miocardio. Es más comúnmente observada en regiones tropicales y subtropicales, y se cree que es causada por la combinación de factores genéticos y ambientales. Su patogénesis aún no está del todo clara, pero es posible que esté relacionada con una respuesta inmune anormal ante múltiples estímulos, incluyendo infecciones virales, parásitos, trastornos hematológicos y deficiencias alimentarias. Esta condición es una de las principales manifestaciones de los síndromes hipereosinofílicos (SHE). Pese a los avances en el manejo, el pronóstico de los pacientes con FEM persiste siendo pobre, con un alto riesgo de recurrencia y de progresión hacia insuficiencia cardiaca. A continuación, presentaremos el caso de un paciente joven con un cuadro de insuficiencia cardiaca de predominio derecho en el contexto de un síndrome hipereosinofílico de base, en quien se establece el diagnóstico de FEM según lo documentado en las imágenes cardiacas.