Resumen: El porocarcinoma ecrino es un tipo muy poco frecuente de cáncer de piel, originado en la porción epidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas. Representa no más del 0.01% de los tumores cutáneos. El 20% de los porocarcinomas ecrinos son recurrentes y el 20% producen metástasis a ganglios linfáticos. Se ha reportado escasos casos de metástasis a distancia. Tiene un índice de mortalidad del 67% de los pacientes con metástasis. El diagnóstico es basado en los hallazgos histopatológicos y los estudios complementarios de inmunohistoquímica, a veces necesarios para el diagnóstico diferencial con otros tipos más frecuentes de cáncer de piel. No existen pruebas de que este tipo de carcinoma responda a la quimioterapia ni la radioterapia. Se considera que el manejo principal debe ser la resección quirúrgica y la electroquimioterapia.