Resumen El “cleft” mitral es un defecto congénito raro que se encuentra comúnmente asociado a otras patologías no obstante, en raras ocasiones puede encontrarse como un defecto aislado. Dicho hallazgo es de suma importancia desde el punto de vista clínico ya que es una causa reparable de insuficiencia mitral, sin necesidad de someterse a reemplazo valvular. Su diagnóstico es primariamente mediante ecocardiografía, en la que el uso del 3D como técnica permite la correcta delimitación de la extensión de la lesión, así como la valoración a detalle del resto del aparato valvular mitral. Presentamos un caso de Insuficiencia Mitral severa en la infancia de causa no clara en un inicio, en la cual, por medio de ecocardiografía transtorácica 3D se logró identificar una hendidura aislada de la valva anterior como etiología y descartar otras posibles etiologías y/o mecanismos.