El síndrome de muerte súbita del lactante es sin duda alguna uno de los trastornos más misteriosos en la historia de la medicina. Aún hoy en día no contamos con una teoría científica convincente que permita explicar de una manera clara estas muertes. Desde una perspectiva médico forense es de suma importancia para el patólogo forense el contar con un conocimiento claro sobre el manejo de este tipo de casos y como diferenciarlo de otras entidades, incluyendo el abuso infantil, porque será él, como perito, el que tendrá en última instancia la responsabilidad de emitir el diagnóstico final. Debido a la importancia de este tema la cual se ha incrementado en años recientes debido a sus implicaciones legales, se considera importante una revisión de los aspectos más relevantes sobre el manejo de esta patología.