El cáncer de mama inflamatorio (IBC) es una rara enfermedad que afecta a mujeres a temprana edad. Actualmente a pesar de los esfuerzos para establecer criterios para el diagnóstico de IBC, es una entidad difícil de diagnosticar debido a su poca frecuencia de presentación, a los hallazgos clínicos, patológicos y radiológicos escasos, y a la carencia de estudios que describan el IBC por si solo y no como parte de cáncer de mama localmente avanzado (LABC). Por ende, usualmente es un diagnóstico tardío y debido a su agresividad, el pronóstico de IBC suele ser malo. El propósito de esta revisión es describir acerca del adecuado diagnóstico y los avances del manejo a través de los años, de esta frecuentemente olvidada enfermedad.