La miocardiopatía arritmogénica, también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo. Tal diagnóstico es de interés en el campo de la medicina legal, debido a que constituye una de las principales causas de muerte súbita en personas jóvenes. Por tal motivo, se hace imprescindible el conocimiento de tal patología para su preciso diagnóstico como causa de muerte. En este artículo se expone un caso valorado en la Sección de Patología Forense del Departamento de Medicina Legal de Costa Rica.