La anemia de Fanconi es una falla clásica de la médula ósea, la cual tiene una incidencia de menos de 1 en 100,000 nacidos vivos. Hasta ahora, las pacientes femeninas normalmente no alcanzaban la edad reproductiva y mucho menos lograban el embarazo. Una revisión actual de la literatura identifica solamente 19 pacientes que han logrado el embarazo. Presentamos el caso de una paciente de 16 años portadora de anemia de Fanconi, la cual presenta un embarazo de 30 semanas complicado por un cuadro de preeclampsia severa asociada a trombocitopenia severa, hemorragia intraparenquimatosa, convulsiones y neumonía. El manejo obstétrico de estas pacientes es muy complejo. El tratamiento debe ser individualizado a las necesidades de cada paciente hasta que la literatura agrupe más casos y se ofrezcan normas de manejo.