La enfermedad de Castleman (hamartoma linfoideo, linfoma gigante benigno, hiperplasia angiofolicular de los nódulos linfáticos) es un transtorno linfoproliferativo raro, de curso usualmente benigno de etiología desconocida y pobremente entendido. Resulta de un crecimiento no regulado del tejido linfático y puede manifestarse clínicamente en 2 formas, localizada y diseminada o multicéntrica, con 3 variantes histopatológicas, vascular hialino, plasmocelular y mixto o transicional. Usualmente la forma vascular hialina tiene una evolución clínica benigna manifestada solamente por adenopatías, en cambio, la forma plasmocelular o mixta puede manifestar alteraciones físicas y de laboratorio, tales como fiebre, pérdida de peso, anemia e hiper-globulinemia. Las 2 últimas condiciones clínicas pueden resultar en transformación maligna similar al linfoma de Hodgkin. Revisamos la base de datos del Servicio de Patología de nuestro hospital y encontramos 14 casos reportados desde enero de 1990 hasta enero del 2002, 2 mostraron presentación inusual