INTRODUCTION: Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary dentin development disorder that affects both primary and permanent dentitions. The DI characteristics are discolored and translucent teeth ranging from gray to brownish-blue or amber. The enamel may split readily from the dentin when subjected to occlusal stress. Radiographically there are evident of cervical constrictions, short root and pulp chambers, and the root canals are smaller than normal or completely obliterated. The dental treatment choice can be decided on a case-by case‑basis, considering the degree of dental tissue loss, and child age and cooperation. OBJECTIVE: The aim of this case report was to describe the early dental treatment performed in a child affected by DI type II. CASE REPORT: The treatment involved basic preventive procedures. Primary molars were worn to such an extent that the remained tooth structure was covered with composite resin to protect the exposed dentin. Resin-based sealant was applied in all first permanent molars. Posterior cross bite was treated with the expansion of the upper arch. CONCLUSION: The early treatment restored the patient´s vertical dimension resulting in acceptable esthetics and function for the permanent teeth to complete their eruption.INTRODUÇÃO: A dentinogênese imperfeita (DI) é uma desordem hereditária no desenvolvimento da dentina, que afeta tanto a dentição decídua quanto a permanente. A DI apresenta como características dentes escurecidos e translúcidos que vão do cinza ao marrom ou âmbar. O esmalte pode se separar facilmente da dentina quando submetido ao estresse oclusal. Radiograficamente há evidencias de constrição cervical, raiz curta e polpas reduzidas, sendo os canais menores do que o comum ou completamente obliterados. A escolha do tratamento pode ser decidida com base no caso, considerando-se a idade da criança, grau de perda de tecido dentário e de cooperação do paciente. OBJETIVO: O objetivo deste relato de caso foi descrever o tratamento odontológico precoce realizado em uma criança afetada pela DI tipo II. RELATO DO CASO: O tratamento envolveu procedimentos básicos de prevenção. Molares decíduos foram desgastados, de tal forma que a estrutura remanescente do dente foi coberta com resina composta para proteger a dentina exposta. Selante resinoso foi aplicado em todos os primeiros molares permanentes. Mordida cruzada posterior foi tratada com a expansão do arco superior. CONCLUSÃO: O tratamento precoce restaurou a dimensão vertical do paciente resultando em estética e função aceitáveis para os dentes permanentes completarem sua erupção.Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)São Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of MorphologySão Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of Pediatric DentistrySão Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of Oral Diagnosis & SurgeryFederal University of Paraná Department of Cellular BiologyAssociation Paulista of DentistrySão Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of MorphologySão Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of Pediatric DentistrySão Paulo State University School of Dentistry at Araraquara Department of Oral Diagnosis & Surgery