Dissertation
A doença laríngea, traqueal e brônquica nas mucupolissacaridoses:estudo endoscópico
Fecha
2018Registro en:
MELLO, Paulo Pires de. A doença laríngea, traqueal e brônquica nas mucupolissacaridoses:estudo endoscópico. 2018. 86 f. Dissertação (Mestrado em Ciências) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, 2018.
Autor
Mello, Paulo Pires de
Institución
Resumen
As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças geneticamente determinadas, originadas da deficiência de enzimas que degradam glicosaminoglicanos (GAG); a não degradação destas substâncias gera o acúmulo das mesmas no tecido conjuntivo em vários órgãos e sistemas do organismo, inclusive na laringe, traquéia e brônquios.Os sintomas respiratórios são consequentemente comuns nestes pacientes, podendo ser o primeiro sintoma descrito e infelizmente a doença respiratória causa frequente de óbito. A laringe pode ser acometida notadamente em topografia supraglótica e a árvore traqueobrônquica pode se mostrar estreita, tortuosa, obstruída por acúmulo de GAG e invariavelmente com traqueobroncomalácia associada. A broncoscopia flexível (BF) é o método semiótico de escolha para diagnóstico de tais alterações, além de facilitar a intubação nas cirurgias sob anestesia geral destes pacientes, considerados como pertencentes ao grupo da \201Cvia aérea difícil\201D. Foi realizado um estudo transversal, tendo como metodologia a revisão dos prontuários e das BF dos pacientes acompanhados no Instituto Nacional de Saúde da Mulher (IFF) sem restrições quanto à idade, aos subtipos da doença ou ao fato de estarem ou não sob tratamento específico; foram excluídos da análise relacionada a doença laríngea , traqueal e brônquica( DLTB) aqueles pacientes submetidos precocemente ao transplante de células-tronco hematopoiéticas(TCTH) antes da manifestação mais evidente de características clínicas da doença. Este trabalho teve como objetivo principal a avaliação da DLTB dos pacientes com diagnóstico de MPS através da BF Os objetivos específicos foram, a descrição das características clínicas da população estudada, a descrição da DLTB nos pacientes com MPS da instituição, a comparação entre os diferentes tipos de MPS em relação a DLTB, a correlação da DLTB com o tempo de evolução da doença (idade do paciente) e a correlação da mesma com a terapia de reposição enzimática(TRE) e seu início de tratamento.. Os dados colhidos referiram-se ao tipo de MPS, idade, altura, peso, idade ao diagnóstico, cirurgia antes do diagnóstico bioquímico da doença e sinais e sintomas respiratórios associados; em relação a DLTB, foram avaliadas e descritas as principais alterações endoscopicamente encontradas na laringe, traquéia e brônquios destes pacientes; por falta de uniformização da classificação da DLTB em literatura , criou-se uma classificação própria e subgrupos da mesma: (DLTB ausente, leve a moderada, moderada a grave e grave). Foram avaliados resultados de 30 exames endoscópicos e apenas 4 pacientes (13,33%) desses apresentaram exame normal, 9 pacientes (30%) doença leve a moderada, 12 pacientes (40%) doença moderada a grave e 5 pacientes (16,67%) doença grave. Finalmente, na associação entre o tempo de evolução da MPS e a DLTB, observou-se que a doença respiratória é significativamente mais grave nos pacientes mais velhos. O tempo prolongado de TRE não impediu a progressão da DLTB, entretanto a idade de início desta terapia pode ser fator crucial na DLTB , uma vez que os pacientes que iniciaram tratamento tardiamente estão piores quando comparados aos que iniciaram mais precocemente.