Esclerose múltipla de início tardio: análise de uma coorte retrospectiva

Abstract

Multiple Sclerosis (MS) is an inflammatory autoimmune disease of the central nervous system that leads to demielinization, axonal loss and nerve degeneration. It affects predominantly young adults, between 20 and 40 years of age. Late Onset Multiple Sclerosis (LOMS) is when the first symptom starts at 50 and plus years of age, and represents 4,5% of patients with MS. Usually its initial presentation is monosymptomatic, with a motor or cerebellar symptom and the most common clinical course is primary progressive. Vascular disease of the central nervous system and cervical spondylotic myelopathy are the main differential diagnosis due to a higher prevalence at this age. There is scanty literature concerning the epidemiology and clinical features of LOMS, which makes studying this population very important. The purpose of this study is to describe the demographic, clinical and laboratorial characteristics of patients with LOMS followed at MS center of the Neurology Department of the Federal University of São Paulo, The LOMS frequency was 4,18%, with a female to male ratio of 2,1:1. Median age at onset was 54 years and the predominant disease course was primary progressive (64,3%). The prevailing symptoms were motor (54,8%) and cerebellar (29%); 54,5% of patients had positive oligoclonal bands and 83,3% had altered visual evoked potential. The main differential diagnoses in our series were neuromyelitis optica, cerebrovascular disease and transverse myelitis of other etiologies. Patients with LOMS reached the disability landmarks of EDSS 3, 6 and 7 in the following proportion and time: EDSS 3,0, 77,42% of patients in 3,7 years; EDSS 6,0, 58,06% in 5,1 years and EDSS 7,0, 32,26% in 5,7 years. The comparative analysis with a matched control group of patients with regular MS showed that the progression index of the primary progressive form was higher in patients with LOMS (0,55 vs 0,74). Also, the late onset together with a progressive course were predictors of reaching earlier the EDSS 3,0 (p=0,001) and 6,0 (p=0,002). ! ! 85! In conclusion, LOMS is not rare among MS patients, and the clinical characteristics of both adult and late onset patients are similar. The LOMS group with primary progressive form reaches the disability milestones at shorter time.

A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória e autoimune do sistema nervoso central (SNC), que leva a desmielinização e perda axonal com degeneração. O início dos sintomas clínicos é mais frequente em adultos jovens, dos 20 aos 40 anos de idade. A esclerose múltipla de início tardio (EMIT) é aquela na qual o primeiro sintoma se manifesta a partir dos cinquenta anos de idade, e sua prevalência gira em torno de 4,5% do total de pacientes com EM. A EMIT, frequentemente, é monossintomática na abertura do quadro clínico, com um sintoma motor ou cerebelar e a forma clínica mais comum é a primariamente progressiva. Os principais diagnósticos diferenciais são doenças cerebrovasculares do SNC e mielopatia por espondiloartropatia cervical, por serem doenças mais prevalentes nessa faixa etária. Os dados sobre as características epidemiológicas e de evolução clínica da EMIT presentes na literatura científica são escassos, tornando seu estudo de fundamental importância. Este trabalho objetiva descrever as características demográficas, clínicas e de exame complementar dos pacientes com EMIT acompanhados no setor de neuroimunologia, da disciplina de neurologia, UNIFESP-EPM, e comparar com um grupo de pacientes com EM de inicio em adulto jovem (dos 20 aos 40 anos), deste mesmo setor. Nossa frequência de pacientes com EMIT foi de 4,18%, com proporção mulher/homem de 2,1:1; mediana da idade de início de 54 anos e maioria apresentando a forma progressiva da doença (64,3%). Os sintomas predominantes foram o motor (54,8%) e cerebelar (29%); 54,5% tinham BOC positivo e 83,3% PEV alterado. Os principais diagnósticos diferenciais foram neuromielite óptica, doença cerebrovascular e mielites transversas de outras etiologias. Os pacientes com EMIT alcançaram os marcos de incapacidade nas seguintes proporções e tempo: EDSS 3,0, 77,42% dos pacientes em mediana de 3,7 anos; EDSS 6,0, 58,06% em 5,1 anos e EDSS 7,0, 32,26% em 5,7 anos.