RESUMEN: El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LESA) es una manifestación infrecuente del lupus eritematoso sistémico (LES) causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y otros componentes esenciales de la unión dermoepidérmica. Se presenta en pacientes que cumplen los criterios revisados de clasificación para LES del Colegio Americano de Reumatología y en presencia de alta actividad sistémica. El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades ampollosas autoinmunes como el penfigoide ampolloso, la epidermólisis ampollosa adquirida, la dermatosis ampollosa IgA lineal y la dermatitis herpetiforme las cuales también han sido informadas en LES. Palabras clave: Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas; Lupus Cutáneo; Lupus Eritematoso Sistémico.ABSTRACT: Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an unusual cutaneous manifestation in systemic lupus erythematosus (SLE) caused by autoantibodies targeting type VII collagen and other essential constituents of the dermal-epidermal junction. This rare entity is observed in patients who meet the American College of Rheumatology revised criteria for SLE and usually in the context of increased systemic disease activity. Differential diagnoses of BSLE include other autoimmune bullous diseases such as bullous pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, linear IgA bullous dermatosis and dermatitis herpetiformis which have also been reported in association with SLE. Key words: Bullous Skin Diseases; Cutaneous Lupus; Systemic Lupus Erythematosus.