RESUMEN: Se publica el caso de una niña de dos y medio años con un cuadro de queratodermia palmo-plantar con formación de ampollas. La histología mostró hiperqueratosis sin epidermólisis, pues a veces no es fácil evidenciarla. La queratodermia palmo-plantar epidermolítica es una enfermedad rara que sucede por mutación de las queratinas 9 y 1.COL0027213