La pentalogía de Cantrell es una anomalía congénita que se caracteriza por la asociación variable de un defecto de la pared toraco abdominal a defectos de la porción inferior del esternón, del diafragma, del pericardio y cardiacos, entre estos el mas representativo es la ectopia cordis. Cantrell en 1958 reporto 5 casos con esta anomalía. La prevalencia de Pentalogía de Cantrell ha sido estimada entre 1/65,000 a 1 en 200.000 nacidos vivos. La etiología de esta anomalía no es clara y se considera heterogénea. El mecanismo embriopatológico propuesto sugiere que existe una falla en la migración ventral de células mesodérmicas. Se reporta un caso de Pentalogía de Cantrell con todas las características clásicas,  con diagnóstico prenatal. Además se propone una hipótesis sobre la embriopatogénesis y un manejo integral de la madre y el feto.