El síndrome de Swyer-James-MacLeod (SSJM) ocurre como el resultado de una bronquioli- tis obliterante en la niñez. Generalmente, este desorden es diagnosticado en niños, después de evaluar infecciones respiratorias recurrentes. Una de las razones para explicar la difi- cultad en el diagnóstico es que cuando los pacientes desarrollan pequeñas bronquiectasias y pocos síntomas no es fácil reconocer sino hasta la edad adulta. Existen pocas referencias de la enfermedad en niños, por lo que consideramos de interés su descripción. Se presenta el caso de un paciente de 4 años con síntomas respiratorios de neumonía aguda y se señalan los aspectos diagnósticos de mayor relevancia clínica actual. Palabras clave: Pulmón hiperclaro unilateral, síndrome de Swyer-James, síndro- me de McLeod. Abstract Swyer-James-MacLeod Syndrome (SJMS) occurs as a result of childhood bronchiolitis obliterans. Typically, this disorder is diagnosed in childhood after evaluations for recu- rrent respiratory infections. One of the reasons to explain the difficulty in diagnosis is that when patients develop little bronchiectasis, and therefore, few symptoms, then this syndrome may not be recognized until adulthood. There are few references of the disease in children sowe think your description is interes- ting, we present the case of a 4 year old patient with acute respiratory symptoms of pneu- monia, high lighting the most important aspects of clinical diagnosis today. Keywords: Swyer James Syndrome, Mcleods Syndrome, unilateral hyperlucent lung.