Resumen El pintor francés Henri de Toulouse-Lautrec fue el primer caso de picnodisostosis reconocido a nivel mundial. En este texto se analizan las distintas manifestaciones de la picnodisostosis y se hace énfasis en las que el artista presentó y se detallan desde el punto de vista que brindan los conocimientos surgidos a través del tiempo sobre la fisiopatología de esta enfermedad. Palabras claves: Picnodistosis, catepsina, fragilidad, displasia. Abstract The french painter, Henri de Toulouse-Lautrec, was the first recognized case of pycnodysostosis in the world. In the text, different signs and symptoms are told in detail, emphasizing on those that this artist presented, and are analyzed from an actual point of view achieved by the knowledge acquired through the years about the pathophysiology of this entity. Key words: Pycnodysostosis, cathepsin, fragility, dysplasia.