El tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT) fue descrito por primera vez por Daumas-Duport, en 1988, e incorporado a la clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud, desde 1993, como parte del grupo de tumores neurogliales. El artículo describe un caso típico, dada su presentación clínica, hallazgos imaginólógicos e histológicos, con adecuada evolución postoperatoria. Se hace una revisión de la literatura del DNT, describiendo su epidemiología, presentación clínica, hallazgos imaginólógicos e histológicos, posibilidades de tratamiento actual y pronóstico.