El carcinoma adenoide quístico del conducto auditivo externo es un tumor extremadamente raro, con alta probabilidad de invasión perineural y de metástasis. Los objetivos de este trabajo son presentar un caso típico de una mujer de 63 años de edad, quien consultó por hipoacusia, plenitud aural y otalgia; así como describir la intervención quirúrgica realizada para su resección y su evolución postoperatoria.