Las vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo configuran patologías multisistémicas caracterizadas por afectar pequeños vasos. Se ha descrito compromiso de sistema nervioso central en 2-8% de los casos, rara vez al inicio del cuadro clínico. Este corresponde al caso de un hombre de 67 años de edad con vasculitis p-ANCA, quien debutó con proptosis, paquimeningitis y disfagia severa. Posteriormente deterioro renal, necesidad de hemodiálisis, ciclofosfamida y recambio plasmático terapéutico con lo cual alcanza criterios de remisión parcial y egresa de diálisis. Las vasculitis ANCA se relacionan con una amplia gama de signos y síntomas inespecíficos. La edad de aparición, creatinina inicial y requerimiento de diálisis, son factores pronósticos. El inicio oportuno del tratamiento es fundamental, requiriendo por tanto un alto índice de sospecha.